| IHS | Diagnosi | ICD-10 |
|---|---|---|
| 1.2 | Emicrania con aura | G43.1 Â |
| Terminologia utilizzata in precedenza | Emicrania classica, oftalmica, emiparestesica, emiplegica o afasica, emicrania accompagnata, emicrania complicata | |
| Classificata altrove | 13.17 “Emicrania” oftalmoplegica | |
Descrizione:
Disturbo ricorrente che si manifesta con attacchi caratterizzati da sintomi neurologici focali che generalmente si sviluppano gradualmente nell’arco di 5- 20 minuti e durano per meno di 60. La cefalea, con le caratteristiche dell’emicrania senza aura, generalmente segue i sintomi dell’aura. Meno frequentemente la cefalea non ha i requisiti tipici dell’emicrania o è addirittura assente.
Criteri diagnostici:
- Almeno 2 attacchi che soddisfino il criterio B
- Aura emicranica che soddisfi i criteri B e C per una delle sottoforme 1.2.1-1.2.6
- Non attribuita ad altra condizione o patologia1
Nota:
- L’anamnesi, l’esame obiettivo generale e neurologico non suggeriscono alcuna condizione o patologia elencate nei gruppi 5-12, oppure l’anamnesi e/o l’esame obiettivo generale e/o l’esame obiettivo neurologico ne suggeriscono la presenza, ma questa viene esclusa da appropriate indagini strumentali, oppure ancora la condizione o patologia è presente, ma gli attacchi di cefalea non si manifestano per la prima volta in stretta relazione temporale con essa.
Commento:
L’aura rappresenta l’insieme dei sintomi neurologici che si sviluppa subito prima o all’esordio della cefalea di tipo emicranico. La maggior parte dei pazienti con emicrania presenta solo emicrania senza aura. Molti pazienti con emicrania con aura ad alta frequenza presentano anche attacchi di emicrania senza aura; in tal caso occorre porre diagnosi di 1.2 Emicrania con aura e 1.1 Emicrania senza aura.
I sintomi premonitori si presentano da alcune ore fino a uno-due giorni prima dell’attacco emicranico (con o senza aura). Tali sintomi sono rappresentati da astenia, difficoltà di concentrazione, rigidità del collo, fotofobia o fonofobia, nausea, visione offuscata, sbadigli, pallore, in varia combinazione fra loro. I termini prodromo o avvisaglia devono essere evitati poiché spesso sono erroneamente intesi come aura.
Le aure emicraniche sono generalmente associate a cefalea che soddisfa i criteri del codice 1.1 Emicrania senza aura. Pertanto l’entità 1.2.1 Aura tipica con cefalea emicranica è stata classificata separatamente più avanti. L’aura emicranica è talora associata a cefalea che non soddisfa i criteri per 1.1 Emicrania senza aura e a volte l’aura può presentarsi senza cefalea. Nella presente classificazione queste forme sono state pertanto identificate come entità separate.
Sintomi dell’aura con caratteristiche simili sono stati descritti anche in associazione ad altri tipi ben definiti di cefalea, ivi compresa la cefalea a grappolo. Le relazioni tra aura e cefalea non sono ancora completamente chiarite.
In concomitanza o prima dell’insorgenza dei sintomi dell’aura, il flusso ematico cerebrale regionale è ridotto nella corteccia in corrispondenza delle aree clinicamente coinvolte, talora con interessamento di aree corticali anche più estese. La riduzione di flusso generalmente inizia posteriormente e si diffonde poi anteriormente, mantenendosi comunque al di sopra della soglia ischemica. Dopo una o più ore è possibile osservare nelle stesse regioni in cui era presente ipoafflusso una graduale iperemia. Il fenomeno della “spreading depression” corticale di Leão sembra essere coinvolto negli eventi descritti sopra.
Studi sistematici dimostrano che molti pazienti con aura visiva presentano occasionalmente sintomi alle estremità , mentre i soggetti con sintomi dell’aura a carico delle estremità riferiscono invariabilmente l’aura visiva. Una netta distinzione tra emicrania con aura visiva ed emicrania emiparestesica è probabilmente artificiosa e pertanto tale distinzione non è stata ammessa nella presente classificazione. Al contrario, i soggetti con deficit motorio sono classificati separatamente sia per il riconoscimento della forma a eredità dominante 1.2.4 Emicrania emiplegica familiare (Familial hemiplegic migraine, FHM), sia per le differenze cliniche. Un chiaro collegamento genetico tra emicrania con aura ed emicrania emiplegica familiare non è stato ancora dimostrato.
Le precedenti definizioni di emicrania con aura prolungata ed emicrania con aura a esordio acuto sono state abbandonate in quanto la maggior parte dei soggetti nei quali queste si manifestano presentano spesso altri attacchi che soddisfano uno dei sottotipi di 1.2 Emicrania con aura e dovrebbero pertanto essere codificati con tale diagnosi. I restanti dovrebbero essere codificati al punto 1.6.2 Probabile emicrania con aura, specificando il carattere atipico (aura prolungata o aura a esordio acuto) in parentesi.
