Come utilizzare questa Classificazione
La seconda edizione della Classificazione Internazionale delle Cefalee rappresenta un documento voluminoso che non deve essere imparato a memoria; gli stessi membri del Subcommittee classificatrice non sono
verosimilmente in grado di ricordarselo mentalmente nella sua interezza. Questa pubblicazione è stata ideata per essere consultata ripetutamente nella pratica clinica, in modo tale che l’utilizzatore sviluppi col tempo una familiarità con i criteri diagnostici per 1.1 Emicrania senza aura, 1.2 Emicrania con aura, i principali sottotipi di 2. Cefalea di tipo tensivo, 3.1 Cefalea a grappolo e poche altre forme. Negli altri casi, è previsto il ricorso sistematico alla consultazione. Nella pratica clinica, quindi, non sarà necessario fare ricorso alla Classificazione per i casi tipici di emicrania o di cefalea di tipo tensivo, mentre essa sarà utile nei casi dubbi. Nell’ambito della ricerca, invece, la Classificazione sarà uno strumento indispensabile per l'arruolamento dei azienti, sia che si tratti di un trial clinico, di uno studio di fisiopatologia o di biochimica.
- La Classificazione si basa su una struttura gerarchica che lascia al medico la libertà di decidere il livello di accuratezza diagnostica (dal primo al quarto) che intende raggiungere. Come primo passo, il medico si formerà un’idea circa il gruppo diagnostico al quale appartiene il paziente. Si tratta, per esempio, di 1. Emicrania, o 2. Cefalea di tipo tensivo, o 3. Cefalea a grappolo e altrecefalalgie autonomico-trigeminali? In un secondo momento, sarà necessario raccogliere le informazioni che consentono una diagnosi più dettagliata, in cui il grado di dettaglio è funzione dello scopo che si vuole raggiungere: nella pratica clinica non specialistica è spesso sufficiente raggiungere il primo o secondo livello, mentre il terzo e il quarto sono richiesti in ambito specialistico e nei centri cefalee.
- La diagnosi si deve riferire al tipo di cefalea di cui il soggetto soffre al momento della visita o ha sofferto nel corso dell’anno precedente. Nell’ambito degli studi genetici o per certi altri scopi, può essere preso in considerazione l’andamento nell’arco della vita del soggetto.
- Se un soggetto soffre di più tipi di cefalea, questi devono essere tutti diagnosticati e codificati separatamente. Sarà quindi possibile che un individuo affetto da una forma particolarmente severa di cefalea possa ricevere in un centro specializzato le seguenti tre diagnosi: 1.1 Emicrania senza aura, 2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente e 8.2 Cefalea da uso eccessivo di farmaci.
- Quando un paziente riceve più diagnosi, queste vanno elencate nell’ordine di importanza riferito dal paziente.
- Se una cefalea in un singolo paziente soddisfa due diversi set di criteri diagnostici espliciti, sarà necessario ricorrere a informazioni aggiuntive per decidere quale delle alternative rappresenta la diagnosi corretta o più probabile. Tali informazioni aggiuntive si riferiscono all’andamento della cefalea nel tempo (com’è cominciata?), la presenza di familiarità, la risposta ai farmaci, il rapporto con i flussi mestruali, l’età, il sesso e una serie di altre caratteristiche. Se un paziente soddisfa i criteri diagnostici per 1. Emicrania, 2. Cefalea di tipo tensivo o 3. Cefalea a grappolo e altre cefalalgieautonomico-trigeminali, o per qualsiasi sottotipo di questi gruppi, tale diagnosi dovrà sempre prevalere sull’eventuale presenza di forme probabili (descritte in coda ai rispettivi gruppi). In altre parole, un paziente con una cefalea che soddisfi i criteri sia per 1.6 Probabile emicrania che per 2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica dovrà essere classificato come affetto da quest’ultima forma. Detto questo, bisogna sempre tenere presente la possibilità che, mentre alcuni attacchi soddisfano un determinato set di criteri, altri possono soddisfarne un altro. In questi casi, le diagnosi devono essere due e andranno indicate con il rispettivo codice.
- In molti casi, per effettuare la diagnosi, si richiede la presenza di un numero minimo di attacchi della cefalea (o di giorni con la cefalea). Tale numero viene indicato nei criteri diagnostici espliciti per il relativo tipo, sottotipo o sottoforma di cefalea. Inoltre, la cefalea deve soddisfare anche altri requisiti individuati all’interno dei criteri A, B, C, ecc. Alcuni di questi requisiti sono monotetici (viene richiesta una sola caratteristica), altri sono invece politetici (per esempio, viene richiesta la presenza di due caratteristiche in una rosa di 4).
- Per certi disordini cefalalgici, viene fornito un set completo di criteri espliciti soltanto per il primo e il secondo livello. I criteri del terzo e quarto livello richiedono, come criterio A, che i criteri di primo e/o secondo livello siano soddisfatti, con l’aggiunta, a partire dal punto B, di altri requisiti specifici.
- La frequenza degli attacchi con cui le cefalee primarie si manifestano varia ampiamente (da episodi a cadenza annuale o pluriennale ad attacchi quotidiani), così come estremamente variabile risulta l’intensità degli attacchi. La ICHD-II non consente di codificare la frequenza e la severità degli attacchi, ma raccomanda che queste due variabili vengano comunque specificate accanto alla diagnosi.
- Cefalea primaria, secondaria o entrambe: quando un nuovo tipo di cefalea si manifesta per la prima volta in stretto rapporto temporale con un’altra condizione riconosciuta come causa di cefalea, essa viene classificata come cefalea secondaria, attribuita a tale condizione. Lo stesso vale anche in presenza di una cefalea che presenti caratteristiche dell’emicrania, della cefalea di tipo tensivo e della cefalea a grappolo o altra cefalalgia autonomico-trigeminale. Di fronte al peggioramento di una cefalea primaria preesistente in stretto rapporto temporale con una condizione riconosciuta come causa di cefalea, si verificano due possibilità che richiedono un’attenta analisi clinica: porre la sola diagnosi di cefalea primaria preesistente oppure diagnosticare anche la cefalea secondaria alla condizione in questione. Gli elementi a favore della seconda opzione sono: la stretta relazione temporale con il possibile fattore causale, un marcato peggioramento della cefalea preesistente, un ottimo livello di evidenza che la condizione in oggetto possa indurre o peggiorare la cefalea preesistente e, infine, il miglioramento o la scomparsa della cefalea in seguito a rimozione della presunta condizione causale.
- Molti pazienti, accanto ad attacchi di cefalea che soddisfano un set di criteri diagnostici espliciti, presentano anche attacchi che, pur essendo simili, non soddisfano pienamente tali criteri. Questo potrebbe essere legato a un’interferenza delle terapie, all’incapacità di ricordare con precisione i sintomi o ad altri fattori. È quindi molto importante chiedere al paziente di descrivere un attacco tipico non trattato, o un attacco trattato senza successo, e verificare che si sia verificato un numero di tali attacchi sufficiente per consentire la diagnosi. A tal punto, occorrerà includere anche le crisi meno tipiche nel computo della frequenza degli attacchi.
- Si raccomanda di adottare un diario per la cefalea in quei soggetti in cui si sospetti l’esistenza di più tipi di cefalea. Questo strumento, su cui i soggetti dovranno annotare le caratteristiche principali di ogni episodio, ha dimostrato di essere non solo in grado di migliorare la precisione diagnostica, ma di fornire una valutazione più accurata del consumo di farmaci per la cefalea. Il diario consente, inoltre, di quantificare il diverso peso di due o più tipi o sottotipi di cefalea ed è di grande aiuto per istruire il paziente stesso a distinguere fra i diversi tipi di cefalea di cui soffre (per esempio, fra l’emicrania senza aura e la cefalea di tipo tensivo episodica).
- Nei capitoli dedicati alle forme secondarie, vengono menzionate le cause più note e riconosciute, insieme ai relativi criteri diagnostici. Tuttavia, in molti capitoli, per esempio il 9. Cefalea attribuita a infezione, esiste un numero quasi infinito di cause possibili. Per evitare l’inclusione di una lista eccessivamente lunga, vengono perciò citate soltanto quelle più importanti, mentre quelle più rare sono assegnate a 9.2.3 Cefalea attribuita ad altre infezionisistemiche.
- Nella maggior parte delle cefalee secondarie, l’ultimo criterio richiede che la cefalea presenti un miglioramento netto o scompaia entro un determinato periodo di tempo dalla rimozione (attraverso terapia o per remissione spontanea) della condizione causale. La soddisfazione di questo criterio diventa quindi una componente essenziale per dimostrare il rapporto causa-effetto. Nel periodo compreso fra l’osservazione del paziente e la rimozione o il trattamento della condizione causale occorrerà utilizzare la diagnosi di Probabile cefalea da [la condizione causale]. Una volta conseguito il miglioramento/guarigione dopo la rimozione/guarigione della condizione causale, la diagnosi diventerà Cefalea attribuita a [la condizione], oppure, in caso di mancato miglioramento della cefalea, si procederà all’identificazione di un altro gruppo diagnostico.
- Talora è possibile che una cefalea iniziata come episodica diventi cronica, come nel caso della cefalea post-traumatica. In tale condizione, il rapporto causa-effetto non viene né dimostrato né confutato dalla durata della cefalea rispetto alla comparsa o alla rimozione del fattore causale. L’ultimo criterio distingue, invece, fra sottoforme acute e croniche, richiedendo la scomparsa della cefalea entro 3 mesi (per la variante acuta), o la sua persistenza oltre tale limite temporale (per la variante cronica), dalla comparsa, remissione o cura della condizione causale. Nel decorso della cefalea, quindi, la diagnosi potrebbe diventare dopo 3 mesi Cefalea cronica attribuita a [la condizione]. Nel caso della cefalea post-traumatica, da una forma di partenza 5.1 Cefalea posttraumatica acuta si passerebbe alla diagnosi di 5.2 Cefalea post-traumatica cronica. La maggior parte di tali diagnosi è inserita in Appendice, a causa della mancanza di evidenze sufficienti per dimostrarne l’esistenza. Si tratta di eventualità insolite, ma che sono state incluse al fine di stimolare la ricerca e lo sviluppo di criteri per meglio definire il rapporto causale.
