Beschreibung:

Kindliche Anfälle mit einer Halbseitenlähmung, die alternierend beide Körperhälften betreffen. Sie sind verbunden mit einer progressiven Enzephalopathie, anderen paroxysmalen Phänomenen und einer geistigen Behinderung.

Diagnostische Kriterien:

  1. Wiederkehrende Anfälle mit einer Halbseitenlähmung, die beide Körperhälften abwechselnd betrifft
  2. Beginn vor dem 18. Lebensmonat
  3. Wenigstens ein anderes paroxysmales Phänomen tritt mit den Anfällen der Hemiplegie oder unabhängig davon auf, z.B. tonische Anfälle, dystone Körperhaltung, choreoathetotische Bewegungen, Nystagmus bzw. andere Abnormitäten der Okulomotorik oder autonome Störungen
  4. Nachweis eines geistigen und/oder neurologischen Defizits
  5. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen

Kommentar:

Es handelt sich um eine heterogene Entität, die neurodegenerative Erkrankungen beinhaltet. Eine Beziehung zur Migräne wurde aufgrund klinischer Erfahrungen angenommen. Die Möglichkeit, dass es sich bei der Erkrankung um eine ungewöhnliche Form einer Epilepsie handelt, kann jedoch nicht ausgeschlossen werden.

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