IHS Diagnose ICD-10
13.16 Tolosa-Hunt-Syndrom G44.850  

Beschreibung:

Episodischer Schmerz im Bereich der Orbita verbunden mit einer Lähmung des 3., 4. und/oder 6. Hirnnervs. Die Störung klingt in der Regel spontan ab, neigt aber zum Rezidiv und zur Remission.

Diagnostische Kriterien:

  1. Einzelne oder mehrere Episoden mit einem einseitigen Schmerz im Bereich der Orbita, die unbehandelt einige Wochen andauern
  2. Lähmung des 3., 4. und/oder 6. Hirnnervs oder mehrerer dieser Hirnnerven und/oder Nachweis von Granulomen mittels MRT oder Biopsie
  3. Die Lähmung tritt zeitgleich mit dem Schmerzbeginn oder innerhalb von 2 Wochen nach Schmerzbeginn auf
  4. Schmerz und Lähmungen verschwinden innerhalb von 72 Stunden nach Beginn einer adäquaten Kortikosteroidtherapie
  5. Andere Ursachen konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden1

Anmerkung:

  1. Andere Ursachen einer schmerzhaften Ophthalmoplegie können Tumoren, Vaskulitiden, eine basale Meningitis, eine Sarkoidose, ein Diabetes mellitus oder eine ophthalmoplegische "Migräne" sein.

Kommentare:

Es gibt Einzelfallberichte über ein Tolosa-Hunt-Syndrom mit zusätzlicher Beteiligung des N. trigeminus (üblicherweise des 1. Astes) oder der Nn. opticus, facialis oder acusticus. Die sympathische Innervation der Pupille ist gelegentlich mitbetroffen

Das Syndrom wird verursacht durch granulomatöses Material im Sinus cavernosus, der Fissura orbitalis superior oder der Orbita, wie in einigen Fällen bioptisch nachgewiesen werden konnte.

Sorgfältige Nachuntersuchungen sind notwendig, um andere Ursachen einer schmerzhaften Ophthalmoplegie auszuschließen.