IHS Diagnose ICD-10
10.3.1 Kopfschmerz zurückzuführen auf ein Phäochromozytom [D35.0 (benigne) oder C74.1 (maligne)] G44.813  

Diagnostische Kriterien:

  1. Intermittierende Kopfschmerzattacken, die wenigstens eines der nachfolgenden Begleitsymptome aufweisen und die Kriterien C und D erfüllen:
    1. Schwitzen
    2. Palpitationen
    3. Angst
    4. Blässe
  2. Nachweis eines Phäochromozytoms mittels biochemischer Untersuchungen, Bildgebung und/oder operativ
  3. Der Kopfschmerz tritt zeitgleich mit einem plötzlichen Blutdruckanstieg auf
  4. Der Kopfschmerz bessert sich innerhalb von 1 Stunde nach Normalisierung des Blutdruckes

Kommentare:

Paroxysmale Kopfschmerzen treten bei 51-80% aller Patienten mit einem Phäochromozytom auf. Sie sind häufig von schwerer Intensität und frontal oder okzipital lokalisiert. Die Schmerzen werden allgemein als pochend oder anhaltend beschrieben. Ein wichtiges Merkmal der Kopfschmerzen ist die kurze Dauer: <15 Minuten bei 50% der Patienten, <1 Stunde bei 70% der Patienten. Ein anderes Merkmal sind Befürchtungen und/oder Ängste, die häufig verbunden sind mit dem Gefühl des bevorstehenden Todes, Tremor, Sehstörungen, Bauch- oder Brustschmerzen, Übelkeit und manchmal mit Parästhesien. Während der Attacke kann das Gesicht blass oder gerötet sein.

Die Diagnose wird gesichert über den Nachweis einer erhöhten Exkretion von Katecholaminen und ihrer Metaboliten. Dieser gelingt mittels Analyse des 24-Stunden-Sammelurins, der in der Zeit gesammelt wird, in der der Patient erhöhte Blutdruckwerte hat oder symptomatisch ist.

Wenn die Symptome oder Kennzeichen einer hypertensiven Enzephalopathie vorhanden sind, sollte eine Kodierung unter 10.3.3 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Enzephalopathie erfolgen. Falls die Diagnose eines Phäochromozytoms bisher noch nicht gestellt wurde und eine hypertensive Enzephalopathie fehlt, sollte eine Kodierung unter 10.3.2 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine hypertensive Krise ohne hypertensive Enzephalopathie erfolgen, falls hierfür die diagnostischen Kriterien erfüllt sind.

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