IHSDiagnoseICD-10
7.8Syndrom der vorübergehenden Kopfschmerzen und neurologischen Defizite mit Liquorlymphozytose (HaNDL) G44.82  
Früher verwendete Begriffe Migräne mit Pleozytose, Pseudomigräne mit lymphozytärer Pleozytose

Diagnostische Kriterien:

  1. Episoden eines mittelstarken bis starken Kopfschmerzes, der Stunden anhält, bevor er vollständig spontan remittiert und der die Kriterien C und D erfüllt
  2. Liquorpleozytose mit Überwiegen von Lymphozyten (>15 Zelle/µl), darüber hinaus keine Auffälligkeiten in der zerebralen Bildgebung, Liquorkultur oder anderen Untersuchungen zur Klärung der Ätiologie
  3. Die Episoden mit Kopfschmerzen werden von vorübergehenden neurologischen Defiziten begleitet oder folgen diesen unmittelbar und treten in engem zeitlichen Zusammenhang zur Liquorpleozytose auf
  4. Episoden mit Kopfschmerzen und neurologischen Defiziten treten innerhalb <3 Monate wieder auf

Kommentar:

Dieses Syndrom wurde erstmals eindeutig durch Bartleson und Mitarbeiter (1981) beschrieben. In der Literatur wird es auch als ?migrainous syndrome with cerebrospinal pleocytosis", und ?pseudomigraine with temporary neurological symptoms and lymphocytic pleocytosis" bezeichnet. Das klinische Bild ist geprägt von einer bis zu mehr als 20 unterschiedlichen Episoden mit neurologischen Defiziten gefolgt von einem mittleren bis starken Kopfschmerz. Die meisten Episoden halten über Stunden an. Die neurologische Symptomatik kann entweder die Großhirnhemisphären oder Kleinhirn/Hirnstamm einschließen. Am häufigsten sind sensible (78% der berichteten Fälle) und motorische Symptome (56%) und eine Aphasie (68%). Migräneaura-ähnliche Sehstörungen sind selten (18%). Einige Patienten berichten über eine Ausbreitungstendenz der Symptome entsprechende einer typischen Migräneaura. Zwischen den Episoden besteht Symptomfreiheit.

Zusätzlich zur Lymphozytose [10-760 Zellen/µl] finden sich im Liquor bei mehr als 90 % der Fälle eine Gesamteiweißerhöhung [20-250 mg/dl] und in mehr als 50 % der Fälle eine Erhöhung des Liquoröffnungsdruckes [100-400 mm H20]. Ein Papillenödem ist manchmal vorhanden. Die Bildgebung mittels Routine-CCT oder MRT - ob mit KM oder ohne - ist wie die Angiographie praktisch immer unauffällig. Ebenso sind mikrobiologische Untersuchung durchweg normal. Im EEG und SPECT können Herdbefunde auffallen, die mit den fokalen neurologischen Defiziten korrespondieren.

Die Liquorpleozytose normalisiert sich allmählich bei wiederholter Liquoruntersuchung. Auch wenn systematische Langzeituntersuchungen fehlen, scheint es, als könnten die Beschwerden bei einigen Patienten wiederkehren.

Die meisten der Patienten haben keine Migränevorgeschichte. Der behandelnde Arzt muss andere Differentialdiagnosen in Betracht ziehen, die übereinstimmende Merkmale aufweisen können. Hierzu gehören die familiäre hemiplegische Migräne, Neuroborreliose, Neurosyphilis, Neurobrucellose, Mykoplasmen, Meningitiden, granulomatöse und neoplastische Arachnoiditis, Enzephalitiden und Vaskulitiden des ZNS.

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