IHS Diagnose ICD-10
7.7 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Chiari-Malformation Typ I (CM1) [Q07.0] G44.82  

Diagnostische Kriterien:

  1. Kopfschmerz, der wenigstens eines der folgenden Charakteristika aufweist und das Kriterium D erfüllt:
    1. ausgelöst durch Husten und/oder Valsalvamanöver
    2. protrahiert anhaltender (Stunden bis Tage) okzipitaler und/oder subokzipitaler Kopfschmerz
    3. begleitet von Zeichen einer Hirnstamm-, Kleinhirn- oder Halsmarkstörung
  2. Herniation der Kleinhirntonsillen definiert durch wenigstens einen der folgenden Befunde im MRT des kraniozervikalen Überganges:
    1. Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen um mindestens ≥5 mm
    2. Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen um mindestens ≥3 mm plus wenigstens einen der folgenden Punkte als Zeichen einer Enge des Subarachnoidalraumes im kraniozervikalen Übergang:
      1. Kompression der Liquorräume hinter oder neben dem Kleinhirn
      2. verringerte Höhe des Supraokziputs
      3. Steilstellung des Tentoriums
      4. Kinking der Medulla oblongata
  3. Nachweis einer Funktionsstörung der hinteren Schädelgrube beruhend auf wenigstens 2 der folgenden Kriterien:
    1. Otoneurologische Symptomen (Benommenheit, , Gleichgewichtsstörung, Ohrdruck, Hyp- oder Hyperakusis, Schwindelgefühl, Down-beat-Nystagmus, Oszillopsie)
    2. passagere Sehstörungen (Photopsien, Verschwommensehen, Doppelbilder, vorübergehende Gesichtsfelddefekte)
    3. Nachweis klinischer Symptome relevant für Rückenmark, Hirnstamm oder untere Hirnnerven oder einer Ataxie oder Dysmetrie
  4. Der Kopfschmerz verschwindet innerhalb von 3 Monaten nach erfolgreicher Behandlung der Chiari-Malformation

Kommentar:

Der Kopfschmerz wird oft ähnlich wie der primäre Hustenkopfschmerz beschrieben mit der Ausnahme einer möglichen längeren Dauer (eher Minuten statt Sekunden).

Auch wenn Kopfschmerz allgemein als das häufigste Symptom einer Chiari-Malformation Typ 1 angesehen wird, können die Patienten auch vestibulo-okuläre Symptome (74%) sowie Störungen der unteren Hirnnerven, des Hirnstammes, des Kleinhirnes (50%) und/oder des Myelons suggestiv für eine Syringomyelie (66%) aufweisen. Auch wenn derzeit noch keine spezifischen Kriterien den Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Chiari-Malformation Typ 1 definitiv beschreiben, wird doch in jedem Fall vor einer operativen Intervention die Überprüfung des Vorliegens der aufgeführten klinischen und radiologischen Befunde empfohlen. Die empfohlenen Kriterien bedürfen noch der Validierung und gegebenenfalls der späteren Überarbeitung durch das Internationale Kopfschmerzklassifikationskomitee. Insbesondere werden prospektive Studien über den Langzeitverlauf nach der Operation benötigt.

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