IHSDiagnoseICD-10
7.2.3Kopfschmerz zurückzuführen auf ein spontanes (oder idiopathisches) Liquorunterdrucksyndrom G44.820  
Früher verwendete Begriffe Spontane intrakraniale Hypotension, primäre intrakraniale Hypotension, hypoliquorrhoischer Kopfschmerz

Diagnostische Kriterien:

  1. Diffuser und/oder dumpfer Kopfschmerz, der sich innerhalb von weniger als 15 Minuten nach Aufsetzen oder Aufstehen verstärkt, von wenigstens einem der folgenden Symptome begleitet wird und das Kriterium D erfüllt:
    1. Nackensteifigkeit
    2. Tinnitus
    3. Hypakusis
    4. Photophobie
    5. Übelkeit
  2. Wenigstens einer der folgenden Punkte ist erfüllt:
    1. Zeichen eines Liquorunterdrucks im MRT (z.B. pachymeningeales Enhancement)
    2. Nachweis eines Liquorlecks mittels konventioneller Myelographie, CT-Myelographie oder Zisternographie
    3. Liquoröffnungsdruck in sitzender Haltung <60 mm H2O
  3. In der Vorgeschichte kein Hinweis auf eine durale Punktion oder eine andere Ursache für eine Liquorfistel
  4. Der Kopfschmerz verschwindet innerhalb von 7 Tagen nach Anlage eines epiduralen Blutpflasters

Kommentar:

Die zugrundeliegende Störung kann ein Liquormangel sein. Anamnestisch lässt sich häufig eine triviale Liquordruckerhöhung, z.B. durch starkes Husten, erfragen. In anderen Fällen war es zu einem plötzlichen Abfall des atmosphärischen Druckes gekommen.

Lageabhängige Schmerzen, die einem Liquorunterdruck ähneln, sind postkoital beschrieben worden. Diese Kopfschmerzen sollten hier kodiert werden, da sie auf ein Liquorleck zurückzuführen sind.

Viele Patienten mit einem spontanen Liquorunterdrucksyndrom sprechen auf Behandlungen mit einem epiduralen Blutpflaster, epiduralen Kochsalzinfusionen bzw. pharmakologischen Behandlungen, wie intravenösem Koffein oder herkömmlichen Analgetika an. Bei einigen kommt es zur Spontanremission, während bei anderen Rückfälle nach zunächst erfolgreicher Behandlung auftreten. In Einzelfällen wurde über eine Einklemmung von Durataschen insbesondere im Thorakalbereich berichtet, die erfolgreich operativ behandelt wurden.

Eine Liquorpunktion sollte bei Patienten mit postiven Zeichen eines Liquorunterdrucks im MRT, wie einem pachymeningealen Enhancement, vermieden werden.

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