IHS Diagnose ICD-10
6.7.3 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine benigne (oder reversible) Angiopathie des ZNS [I99] G44.81  

Diagnostische Kriterien:

  1. Diffuser, starker Kopfschmerz mit abruptem oder progressivem Beginn mit oder ohne neurologischen Symptomen und/oder zerebralen Krampfanfällen, der die Kriterien C und D erfüllt
  2. Darstellung von perlenschnurartigen Veränderungen in der Angiographie sowie Ausschluss einer Subarachnoidalblutung durch eine geeignete Untersuchung.
  3. Mindestens einer der folgenden Punkte ist erfüllt:
    1. der Kopfschmerz entwickelt sich gleichzeitig mit den neurologischen Defiziten und/oder zerebralen Krampfanfällen
    2. der Kopfschmerz führt zur Angiographie und dem Auffinden der perlenschnurartigen Veränderungen
  4. Der Kopfschmerz (und andere vorhandene neurologische Symptome) verbessern sich spontan innerhalb von 2 Monaten

Kommentar:

Diese noch kaum verstandene Erkrankung ist klinisch charakterisiert durch schwere, diffus lokalisierte Kopfschmerzen mit sehr variablem Beginn: Der Beginn kann plötzlich sein und eine Subarachnoidalblutung vortäuschen oder entweder rasch progressiv über Stunden oder langsamer progredient über Tage. Sie ist eine der bekannten Ursachen eines Donnerschlagkopfschmerzes. Die Kopfschmerzen können das einzige Symptom dieser Störung sein; sie sind aber üblicherweise verbunden mit fluktuierenden fokal-neurologischen Defiziten und gelegentlich mit zerebralen Krampfabfällen. Die Angiographie zeigt per definitionem ein pathologisches Bild mit alternierenden Segmenten einer arteriellen Vasokonstriktion und Vasodilatation.

Bislang konnte eine Vielzahl von Ursachen identifiziert werden. Am besten definiert ist die postpartale Angiopathie, die in einigen Fällen mit Bromocriptin in Verbindung gebracht wurde. Die Erkrankung ist zwar auch ohne Behandlung innerhalb von 2 Monaten selbstlimitierend mit Verschwinden der angiographischen Auffälligkeiten. Aufgrund der schwierigen Abgrenzung zur primären Angiitis des ZNS wird aber oft eine befristete Kortikoidtherapie durchgeführt.

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