IHSDiagnoseICD-10
6.4.3Kopfschmerz zurückzuführen auf eine sekundäre Vaskulitis des ZNS [I68.2]G44.812  
Früher verwendete Begriffe Isolierte zerebrale Angiitis, granulomatöse Vaskulitis des ZNS

Diagnostische Kriterien:

  1. Jeder neue und persistierende Kopfschmerz, der die Kriterien D und E erfüllt
  2. Zeichen einer Hirnbeteiligung jeglicher Art (Infarkt, zerebraler Krampfanfall, Störungen der Kognition oder des Bewusstseins).
  3. Nachweis einer systemischen Arteriitis
  4. Der Kopfschmerz entwickelt sich in engem zeitlichen Zusammenhang mit den Zeichen einer Hirnbeteiligung
  5. Besserung innerhalb eines Monats nach Beginn einer Kortikoid- oder immunsuppressiven Therapie

Kommentar:

Kopfschmerzen sind das Leitsymptom einer primären oder sekundären Vaskulitis des ZNS. Sie sind in 50 bis 80% der Fälle vorhanden - je nach eingesetztem Diagnoseverfahren, d.h. Angiographie oder Histologie. Die Kopfschmerzen haben kein spezifisches Muster und sind deshalb nur von geringem diagnostischen Nutzen bis andere Symptome wie fokal-neurologische Defizite, zerebrale Krampfanfälle, Beeinträchtigung der kognitiven Leistungsfähigkeit oder Störungen des Bewusstseins auftreten. Das Fehlen von Kopfschmerzen und einer Pleozytose im Liquor macht jedoch die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis unwahrscheinlich.

Grundsätzlich können hier in der Praxis zwei Probleme auftreten. Entweder ist der Nachweis einer zerebralen Vaskulitis bei einem Patienten erforderlich, der unter einer der vielen Erkrankungen leidet, die eine Vaskulitis hervorrufen können. Oder bei einem Patienten mit einer nachgewiesenen zerebralen Vaskulitis muss die zugrundeliegende Erkrankung (Entzündung, Infektion, Intoxikation, Malignom, ...) aufgedeckt werden.

Die Pathogenese der Kopfschmerzen ist multifaktoriell: Entzündung, Infarkt (ischämisch oder hämorrhagisch), erhöhter intrakranialer Druck und Subarachnoidalblutung kommen infrage.