IHSDiagnoseICD-10
6.4.2Kopfschmerz zurückzuführen auf eine primäre Vaskulitis des ZNS [I67.7]G44.812  
Früher verwendete Begriffe Isolierte zerebrale Angiitis, granulomatöse Vaskulitis des ZNS

Diagnostische Kriterien:

  1. Jeder neue und persistierende Kopfschmerz, der die Kriterien D und E erfüllt
  2. Zeichen einer Hirnbeteiligung jeglicher Art (Infarkt, zerebraler Krampfanfall, Störungen der Kognition oder des Bewußtseins).
  3. Nachweis einer ZNS-Vaskulitis mittels Hirnbiopsie oder meningealer Biopsie oder Verdacht auf eine Vaskulitis in der zerebralen Angiographie in Abwesenheit einer systemischen Vaskulitis
  4. Der Kopfschmerz entwickelt sich in engem zeitlichen Zusammenhang mit den Zeichen der Hirnbeteiligung
  5. Besserung des Kopfschmerzes innerhalb eines Monats nach Beginn einer Kortikoid- oder immunsuppressiven Therapie

Kommentar:

Kopfschmerzen sind das Leitsymptom einer primären oder sekundären Vaskulitis des ZNS. Sie sind in 50 bis 80% der Fälle vorhanden - je nach eingesetztem Diagnoseverfahren, d.h. Angiographie oder Histologie. Die Kopfschmerzen haben kein spezifisches Muster und sind deshalb nur von geringem diagnostischen Nutzen bis andere Symptome wie fokal-neurologische Defizite, zerebrale Krampfanfälle, Beeinträchtigung der kognitiven Leistungsfähigkeit oder Störungen des Bewusstseins auftreten. Das Fehlen von Kopfschmerzen und einer Pleozytose im Liquor macht jedoch die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis unwahrscheinlich.

Die Pathogenese der Kopfschmerzen ist multifaktoriell: Entzündung, Infarkt (ischämisch oder hämorrhagisch), erhöhter intrakranialer Druck und Subarachnoidalblutung kommen infrage.

Der Behandlungseffekt ist weit weniger dramatisch als bei dem 6.4.1 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Riesenzellarteriitis. Eine histologisch nachgewiesene primäre Vaskulitis des ZNS ist eine ernste und nicht selten tödlich verlaufende Erkrankung.

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