IHS Diagnose ICD-10
6.3.5 Kopfschmerz zurückzuführen auf eine Enzephalo-trigeminale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom) [Q85.8] G44.811  

Diagnostische Kriterien:

  1. Jeder neue akut aufgetretene Kopfschmerz, der das Kriterium C erfüllt
  2. Gesichtsangiom (Naevus flammeus), zerebrale Krampfanfälle und Nachweis eines meningealen Angioms ipsilateral zum Gesichtsangiom mittels zerebraler Bildgebung
  3. Der Nachweis des ursächlichen Zusammenhanges mit den Angiomen besteht
  4. Andere Ursache für Kopfschmerzen konnten durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden

Kommentar:

Über begleitende Kopfschmerzen wurde zwar häufig berichtet, sie sind aber nur schlecht dokumentiert. Einzelfälle legen nahe, dass das Sturge-Weber-Syndrom Ursache einer symptomatischen Migräne sein kann, insbesondere von Migräneattacken mit einer prolongierten Aura (möglicherweise zurückzuführen auf eine chronische Minderdurchblutung).