IHSDiagnoseICD-10
3.1ClusterkopfschmerzG44.0  
Früher verwendete Begriffe Ziliare Neuralgie, Erythromelalgie des Kopfes, Bing-Erythroprosopalgie, Hemicrania angioparalytica, Hemicrania periodica neuralgiformis, Histaminkopfschmerz, Horton-Syndrom, Harris-Horton-Syndrom, migränöse Neuralgie nach Harris, Petrosusneuralgie nach Gardner, Sluder-Neuralgie, Neuralgie des Ganglion sphenopalatinum, Vidianusneuralgie
An anderer Stelle kodiert Ein symptomatischer Clusterkopfschmerz als sekundäre Folge einer anderen Erkrankung wird entsprechend dieser Erkrankung kodiert.

Beschreibung:

Akuter Clusteranfall

Attacken eines schweren, streng einseitigen Schmerzes orbital, supraorbital, temporal oder in einer Kombination dieser Lokalisationen von 15-180 Minuten Dauer und einer Häufigkeit von einer Attacke jeden zweiten Tag bis zu 8 Attacken/Tag. Eines oder mehrere der nachfolgend genannten Begleitsymptome kommen vor: konjunktivale Injektion, Lakrimation, nasale Kongestion, Rhinorrhoe, vermehrtes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht, Miosis, Ptosis, Lidödem. Während der Attacken sind die meisten Patienten unruhig oder agitiert.

Diagnostische Kriterien:

  1. Wenigstens 5 Attacken, welche die Kriterien B-D erfüllen
  2. Starke oder sehr starke einseitig orbital, supraorbital und/oder temporal lokalisierte Schmerzattacken, die unbehandelt 15 bis 180 Minuten1 anhalten.
  3. Begleitend tritt wenigstens eines der nachfolgend angeführten Charakteristika auf:
    1. ipsilaterale konjunktivale Injektion und/oder Lakrimation
    2. ipsilaterale nasale Kongestion und/oder Rhinorrhoe
    3. ipsilaterales Lidödem
    4. ipsilaterales Schwitzen im Bereich der Stirn oder des Gesichtes
    5. ipsilaterale Miosis und/oder Ptosis
    6. körperliche Unruhe oder Agitiertheit
  4. Die Attackenfrequenz liegt zwischen 1 Attacke jeden 2. Tag und 8 / Tag2
  5. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen3

Anmerkung:

  1. Während eines Teils (aber weniger als der Hälfte) des Zeitverlaufes des Clusterkopfschmerzes können die Attacken weniger schwer sein und/oder kürzer oder länger andauern.
  2. Während eines Teils (aber weniger als der Hälfte) des Zeitverlaufes des Clusterkopfschmerzes können die Attacken seltener auftreten.
  3. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 12 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, die Kopfschmerzen traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf.

Kommentar:

Akute Attacken gehen mit einer Aktivierung des posterioren hypothalamischen Graus einher. Clusterkopfschmerzen werden möglicherweise in 5% der Fälle autosomal-dominant vererbt.

Die Attacken treten üblicherweise in Serien auf, die Wochen oder Monate andauern (sogenannte Clusterperioden). Zwischengeschaltet sind Remissionszeiten, die meist Monate oder Jahre anhalten. Bei etwa 10-15% der Patienten ist der Verlauf jedoch chronisch.

In einer großen Serie von Nachuntersuchungen konnte gezeigt werden, dass 27% der Patienten lediglich eine Clusterperidode hatten. Diese sollten unter 3.1 Clusterkopfschmerz kodiert werden.

Während einer Clusterperiode und bei der chronischen Verlaufsform können Attacken regelmäßig durch Alkohol, Histamin oder Nitroglyzerin ausgelöst werden. Der Schmerz ist schwerpunktmäßig orbital, supraorbital oder temporal bzw. in einer Kombination dieser Orte lokalisiert, kann aber auch in andere Regionen ausstrahlen. Üblicherweise tritt der Schmerz innerhalb einer Clusterperiode immer auf derselben Seite auf. Während der schlimmsten Attacken ist der Schmerz von der Intensität her unerträglich. Die Patienten sind in der Regel nicht in der Lage, sich hinzulegen und laufen charakteristischerweise umher.

Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen 20 und 40 Jahren. Aus bisher nicht bekannten Gründen sind Männer 3-4mal häufiger betroffen als Frauen.

Clusterkopfschmerz mit gleichzeitig vorhandener Trigeminusneuralgie (Cluster-Tic-Syndrom):

Es sind einige Patienten beschrieben worden, die sowohl einen 3.1 Clusterkopfschmerz als auch eine 13.1 Trigeminusneuralgie aufwiesen. Diese Patienten sollten beide Diagnosen erhalten. Die Wichtigkeit dieser Beobachtung liegt darin, dass beide Erkrankungen separat behandelt werden müssen, um Schmerzfreiheit zu erreichen.

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