IHS Diagnose ICD-10
1.2.4 Familiäre hemiplegische Migräne (FHM) G43.105  

Beschreibung:

Migräne mit Aura, die eine motorische Schwäche einschließt. Wenigstens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades weist ebenfalls Migräneauren mit einer motorischen Schwäche auf.

Diagnostische Kriterien:

  1. Mindestens 2 Attacken, welche die Kriterien B und C erfüllen
  2. Die Aura besteht aus einer vollständig reversiblen motorischen Schwäche und mindestens einem der folgenden Symptome:
    1. vollständig reversible visuelle Symptome mit positiven (z.B. flackernde Lichter, Punkte oder Linien) und/oder negativen Merkmalen (d.h. Sehverlust)
    2. vollständig reversible sensible Symptome mit positiven (d.h. Kribbelmissempfindungen) und/oder negativen Merkmalen (d.h. Taubheitsgefühl)
    3. vollständig reversible dysphasische Sprachstörung
  3. Wenigstens 2 der folgenden Punkte sind erfüllt
    1. wenigstens ein Aurasymptom entwickelt sich allmählich über ≥ 5 Minuten hinweg und/oder verschiedene Aurasymptome treten nacheinander in Abständen von ≥ 5 Minuten auf
    2. Jedes Symptom hält ≥ 5 Minuten und ≤ 24 Stunden an
    3. Kopfschmerzen, die die Kriterien B-D für eine 1.1 Migräne ohne Aura erfüllen, beginnen noch während der Aura oder folgen dem Aurabeginn innerhalb von 60 Minuten
  4. Wenigstens ein Verwandter ersten oder zweiten Grades weist ebenfalls Attacken auf, die die Kriterien A-E erfüllen.
  5. Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen1

Anmerkung:

  1. Vorgeschichte, körperliche und neurologische Untersuchungen geben keinen Hinweis auf eine der unter 5 bis 12 aufgeführten Erkrankungen oder Vorgeschichte und/oder körperliche und/oder neurologische Untersuchungen lassen an eine solche Erkrankung denken, doch konnte diese durch geeignete Untersuchungen ausgeschlossen werden oder eine solche Erkrankung liegt vor, Migräneattacken traten jedoch nicht erstmals in engem zeitlichen Zusammenhang mit dieser Erkrankung auf.

Kommentar:

Es ist teilweise schwer, zwischen einer muskulären Schwäche und einem Sensibilitätsverlust zu unterscheiden.

Neuere genetische Daten erlauben heute eine präzisere klinische Definition der familiären hemiplegischen Migräne (FHM) als zuvor. Spezifische genetische Unterformen der 1.2.4 familiären hemiplegischen Migräne konnten identifiziert werden: Bei der FHM1 finden sich Mutationen im CACNA1A Gen auf Chromosom 19 und bei FHM2 Mutationen im ATP1A2 Gen auf Chromosom 1. Wurde eine genetische Untersuchung durchgeführt, sollte der Subtyp in der Kodierung in Klammern angegeben werden.

Es konnte gezeigt werden, dass bei der FHM zusätzlich zu den typischen Aurasymptomen Beschwerden wie bei der Migräne vom Basilaristyp auftreten und dass Kopfschmerzen praktisch immer vorhanden sind. Während einer FHM1-Attacke können Bewusstseinsstörungen (bis zum Koma), Fieber, eine Liquorpleozytose und Verwirrtheitszustände auftreten. FHM1-Attacken können durch (leichte) Schädel-Hirn-Traumen getriggert werden. In ungefähr 50% der Familien mit FHM1 tritt unabhängig von den Migräneattacken eine chronische progressive zerebelläre Ataxie auf.

Die FHM wird häufig mit einer Epilepsie verwechselt und als solche (erfolglos) behandelt.

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